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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價很大。

  

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  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 32673次

• 怎樣確診白塞氏病

  如果懷疑自己有白塞氏病的病人，建議一定要到正規(guī)的風(fēng)濕免疫科去進(jìn)行確診?，F(xiàn)在白塞氏病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，我們主要是參考以下幾個方面：反復(fù)的口腔潰瘍，要有這樣的癥狀，同時必須要有以下幾條中的兩條，比如皮膚的損害、外陰生殖器的潰瘍、眼部的病變、針刺反應(yīng)陽性，這幾條中的兩條，那么還有根據(jù)醫(yī)生的經(jīng)驗來進(jìn)行專業(yè)的診斷。

  

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  陶燕 副主任醫(yī)師湖北省新華醫(yī)院

  2018-12-26 8672次

• 血友病如何確診
  血友病，是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，包括血友病a和血友病b。血友病是有良性的家族史，幼年發(fā)病，自發(fā)或輕度外傷后出血不止，血腫形成或者關(guān)節(jié)腔出血為特征的，目前對血友病患者，可以通過以下幾個方面進(jìn)行確診。首先對疑診血友病的患者，可以做一些篩選實驗，比如說做出血時間、血小板計數(shù)、血小板聚集功能的測定和凝血的一些相關(guān)檢查，可以表現(xiàn)為aptt的延長。臨床確診的實驗，就是要做八因子或者九因子的活性，來確定是否是血友病a或者是血友病b。另外可以對攜帶者進(jìn)行一些產(chǎn)前的診斷，可以用基因分型的方法，主要有dna印跡法，或者是限制性內(nèi)切酶片段長度多肽性的一個檢查，可以在產(chǎn)前也就是妊娠第十周左右進(jìn)行絨毛膜活檢，確定胎兒的性別，以及通過胎兒的dna檢測疾病基因，也可以在妊娠的第16周左右進(jìn)行羊水穿刺，明確是否為血友病患兒。
  語音時長 1:45”
  徐曉燕 副主任醫(yī)師洛陽市中心醫(yī)院

  2019-02-25 3835次

• 確診血友病的檢查
  首先，血友病的確診試驗主要可以用aptt，凝血活酶生成試驗來鑒定血友病的類型。如果凝血酶原消耗及凝血活酶生成試驗不正常的時候，可以做糾正試驗，正常的血漿經(jīng)過硫酸鋇吸附之后，尚含有八因子，正常血清中含有八因子和九因子。因此如果患者血漿的部分凝血活酶時間，僅被正常的硫酸鋇吸附血漿糾正時它是八因子缺乏癥，而僅被正常血清糾正時是九因子缺乏，如果說兩者皆可以糾正，它為十一因子缺乏，可以將三者進(jìn)行鑒別。當(dāng)然對于診斷的金標(biāo)準(zhǔn)主要是基因診斷，它是診斷血友病比較有效，精準(zhǔn)，快速的一個方法，主要采用的pcr進(jìn)行基因分析。
  語音時長 1:20”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-10-03 3775次

• 血友病怎樣檢查
  血友病是一種遺傳性疾病?？梢苑譃檠巡〖缀脱巡∫摇＜仔脱巡∈前艘蜃尤狈?，乙型血友病是九因子缺乏。診斷血友病需根據(jù)其臨床表現(xiàn)及家族史，同時要抽血查凝血因子活性和凝血功能，從而明確血友病的診斷及了解血友病的嚴(yán)重程度。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-29 2202次

• 什么是血友病
  血友病是一種凝血功能障礙的出血性疾病，常由遺傳引起。這個病的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，輕微創(chuàng)傷后有出血傾向，有部分患者沒有外傷也會無緣無故出血。臨床上分為血友病A型、血友病B型、血友病C型。血友病患者應(yīng)該盡量避免外科手術(shù)，除非做了充分準(zhǔn)備，出血時采取止血治療，替代療法將血漿因子水平提高到止血水平。其發(fā)病原因主要是遺傳因素及基因突變，治療以按需治療和預(yù)防治療為主，而每年的4月17日為世界血友病日。
  陳玉 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2018-11-30 3602次

• 什么是血友病
  血友病是性染色體遺傳性疾病，致病基因位于X染色體上。血友病A，血友病B均屬于X連鎖隱性遺傳性疾病，表現(xiàn)為女性攜帶致病基因，男性發(fā)病。血友病是因遺傳缺陷造成凝血活酶生成障礙而引起的出血性疾病。血友病有陽性的家族史，幼年發(fā)病，自發(fā)或輕度外傷后出血不止，血腫形成以及關(guān)節(jié)出血這樣的特征。在我國血友病A約占8
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-01-24 353次

• 什么是血友病
  血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，共同的特征就是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血的傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生自發(fā)性出血。血友病在分類方面分為甲型血友病，主要就是有八因子缺乏，再就是乙型血友病，這種情況是九因子缺乏，還有就是典型血友病，主要就是十一因子缺乏。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-06-22 809次