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重癥肌無(wú)力發(fā)病機(jī)制

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醫(yī)生主講實(shí)錄

目前重癥肌無(wú)力被認(rèn)為是最經(jīng)典的自身免疫性的疾病,發(fā)病的機(jī)制與自身抗體介導(dǎo)的乙酰膽堿受體的損害有關(guān)系,主要有乙酰膽堿抗體所介導(dǎo)。在細(xì)胞免疫和補(bǔ)體的參與下,突觸后膜的乙酰膽堿受體被大量的破壞,不能夠產(chǎn)生足夠的終板電位,導(dǎo)致突觸后膜傳遞功能障礙而發(fā)生肌無(wú)力。

針對(duì)乙酰膽堿受體的免疫應(yīng)答與胸腺是有著密切關(guān)系的,重癥肌無(wú)力患者中有65%到80%的患者會(huì)出現(xiàn)胸腺增生的情況。另外10%到20%的患者可能會(huì)伴發(fā)有胸腺的腫瘤,胸腺中的滋養(yǎng)細(xì)胞是具有乙酰膽堿的抗原性,對(duì)于乙酰膽堿抗體的產(chǎn)生是有一定的促進(jìn)作用的。

重癥肌無(wú)力的主要病理改變是發(fā)生在神經(jīng)肌肉接頭處,可以見(jiàn)到神經(jīng)肌肉接頭的突觸間隙加寬,突觸后膜皺褶變淺并且數(shù)量減少。通過(guò)免疫電鏡可以看到突觸后膜會(huì)出現(xiàn)不同程度的崩解,其上面的乙酰膽堿的受體會(huì)明顯的減少,并且還可以見(jiàn)到有抗體和乙酰膽堿結(jié)合的免疫復(fù)合物的沉積等。肌纖維本身的變化不是特別的明顯,有時(shí)候可以見(jiàn)到肌纖維凝固、壞死、腫脹,慢性的病變則可以見(jiàn)到肌肉萎縮等。出現(xiàn)重癥肌無(wú)力這種病情以后,一定要及時(shí)的到醫(yī)院接受傳統(tǒng)的治療。

以上內(nèi)容僅供參考

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