得了皮肌炎引起肺部纖維化具體能存活多久和患者肺部纖維化的病情控制有關(guān)系。
大多數(shù)皮肌炎患者合并肺部纖維化可以長(zhǎng)期存活，只是患者的生活質(zhì)量有可能下降。而對(duì)于惡性的進(jìn)行性加重的肺部纖維化，這類患者的壽命比較短，有的患者可能從發(fā)病到死亡，僅僅經(jīng)過(guò)1年或者是2-3年的時(shí)間。
皮肌炎患者一旦出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎或者肺部纖維化，一定要早期及時(shí)治療，應(yīng)該應(yīng)用足量的糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺這類免疫抑制劑聯(lián)合治療，控制病情進(jìn)展，減輕炎癥反應(yīng)，避免出現(xiàn)間質(zhì)性肺病進(jìn)一步擴(kuò)大。
皮肌炎患者出現(xiàn)肺部纖維化，還可以考慮應(yīng)用抗纖維化的藥物，比如富露施或者一些生物制劑。
皮肌炎患者除了引起肺部纖維化以外，還有可能出現(xiàn)心臟，胃腸道或者腎臟受累，無(wú)論出現(xiàn)哪種臟器受累都是以治療皮肌炎這個(gè)原發(fā)病為主，同時(shí)給予對(duì)癥治療。
