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醫(yī)生主講實錄

兩個以上手指部分或全部組織成分先天性病理相連屬先天性并指畸形,是僅次于多指畸形的常見手部先天性畸形,其發(fā)生率約為0.33‰至0.5‰,半數患兒為雙側性并指,男女比例為3:1,約10%的患者有家族史。有家族史的并指畸形中常出現(xiàn)中、環(huán)指并指,而且伴有2或3足趾并指。

發(fā)病原因:并指畸形屬于肢體部分分化障礙,胎生第4周時上肢芽的末端開始出現(xiàn)手指輪廓,第8周時手指分化清楚,在7-8周時胚胎受到輕微損傷使手指發(fā)育分化局部停頓,掌板分化障礙所致,多數為常染色體顯性遺傳。并指畸形的病理表現(xiàn)分為皮膚缺損、骨骼畸形和血管、神經畸形。所以并指畸形屬于常染色體顯性遺傳病。

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