所謂的皮肌炎肺纖維化是指皮肌炎患者合并肺臟的改變，累及到肺臟而出現(xiàn)肺間質(zhì)改變，可以表現(xiàn)為急性的肺間質(zhì)纖維化或者是急性的間質(zhì)性肺炎，患者通常在臨床上有發(fā)熱，干咳，呼吸困難或者是嘴唇發(fā)干等臨床表現(xiàn)，查體可以在雙下肺聽到明顯的濕啰音，如果做x線檢查，可以在急性期發(fā)現(xiàn)有毛玻璃狀，顆粒狀或者結(jié)節(jié)狀的陰影，在晚期x線檢查可以發(fā)現(xiàn)有蜂窩狀或者是輪狀陰影，這就是彌漫性的肺纖維化表現(xiàn)，有的患者起病非常緩慢，早期沒有什么特殊的臨床癥狀，而到晚期逐漸出現(xiàn)了進(jìn)行性的呼吸困難或者是干咳，患者有的是通過胸部ct檢查才發(fā)現(xiàn)肺纖維化。
一旦皮肌炎患者合并了肺臟的病變，尤其是處于急性活動(dòng)期時(shí)，應(yīng)該及時(shí)的應(yīng)用藥物治療，首選糖皮質(zhì)激素以及免疫抑制劑環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療，這樣才能夠減輕患者的炎癥反應(yīng)，阻止新的病變發(fā)生，挽救患者的肺臟功能。
