重癥肌無(wú)力是一種表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉傳遞障礙的獲得性自身免疫疾病，臨床特征為一部分或者全身骨骼肌易于疲勞，通常在活動(dòng)后病情加劇，休息后減輕，本病真正的病因尚不明確，多數(shù)患者伴有胸腺增生或者胸腺瘤，誘因多為感染，精神創(chuàng)傷，過(guò)度疲勞，妊娠分娩等。
女性的發(fā)病率要高于男性，眼外肌最常受損，其次為由顱神經(jīng)所支配的肌群，頸肌肩胛帶以及髖部的肌群。
什么是重癥肌無(wú)力
李霞主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科
2018-07-09 1772次
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什么是重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力是神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病，它是累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的，一個(gè)相關(guān)性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通過(guò)一些理化因素，或者是病毒感染，有一些變化之后，產(chǎn)生一些抗體，這些抗體對(duì)神經(jīng)肌肉接頭處，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，發(fā)生了攻擊，就得了這個(gè)病。病人主要是表現(xiàn)為骨骼肌的無(wú)力，這種無(wú)力不是持續(xù)性的，比如說(shuō)像腦梗死、腦血管病的，那種偏癱的無(wú)力是不一樣的，它是波動(dòng)性的無(wú)力，是一種疲勞現(xiàn)象。對(duì)于一般人來(lái)說(shuō)，就表現(xiàn)為晨輕暮重的骨骼肌無(wú)力，勞累后加重、休息后減輕。
01:27
國(guó)紅
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2018-06-13 23664次
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重癥肌無(wú)力吃什么藥重癥肌無(wú)力它是一個(gè)免疫性的疾病。它根據(jù)前面說(shuō)的原理的話，既然是乙酰膽堿它這個(gè)后面的受體被破壞了，它有時(shí)在我們血液當(dāng)中會(huì)查到相應(yīng)的抗體，免疫球蛋白這些比較高，就IgG比較高。我們針對(duì)它這個(gè)疾病來(lái)。第一個(gè)疾病，就是咱們說(shuō)的可以抑制乙酰膽堿酶的一個(gè)活性。這方面的藥就可以吃，像咱們說(shuō)的新斯的明或者溴新斯的明，它的目的都是為了抑制這個(gè)酶的活性，使它不產(chǎn)生溶解我們乙酰膽堿的受體。這是在臨床上，比較多見的一種藥。那么還有別的，像前面說(shuō)的它既然是免疫性疾病，我們可以吃一些藥來(lái)抑制我們的免疫、控制它。比方咱們說(shuō)的激素，皮質(zhì)醇激素，像咱們說(shuō)的甲強(qiáng)龍、潑尼松或者地塞米松，這些激素它對(duì)我們的免疫是有抑制的。一個(gè)很簡(jiǎn)單的情況，比方說(shuō)我們有炎性反應(yīng)的時(shí)候，炎性反應(yīng)其實(shí)它就是一個(gè)過(guò)度的免疫性反應(yīng)。這個(gè)時(shí)候你可以用一些激素，它會(huì)減輕炎性反應(yīng)。最簡(jiǎn)單的就是前段咱們正在抗病的，冠狀病毒肺炎像它的治療當(dāng)中，它也是要用這個(gè)激素的。為什么呢，它就是減輕它的炎性反應(yīng)，也就是抑制它免疫性疾病。那么還有一種，就是咱們說(shuō)的免疫抑制劑。免疫抑制劑，咱們的環(huán)磷酰胺這一類藥，它可以對(duì)你的免疫抑制，不要那么活躍，使它不要產(chǎn)生那么多的抗乙酰膽堿酶受體的一些抗體。這是從藥物上來(lái)說(shuō)，咱們可以這么去做。還有因?yàn)樵蹅冋f(shuō)了，血液當(dāng)中有一些免疫球蛋白，咱們可以用血漿置換，大量地置換。為什么呢，別人的血漿沒有，你置換后它會(huì)把這些抗體給置換出來(lái)，但這些治療它不是藥物，它是必須在醫(yī)院去完成，而且是不可能推廣的。還有一種就是現(xiàn)在大家覺得這個(gè)病，既然跟胸腺有關(guān)系，不管是胸腺肥大也好還是胸腺瘤也好，現(xiàn)在是主張把它給切掉。而且臨床上觀察到也是胸腺肥大的病人，或者胸腺瘤的病人，把它切掉以后這個(gè)癥狀是獲得明顯的改善。重癥肌無(wú)力的藥物，主要是針對(duì)乙酰膽堿來(lái)的。我們另外一種引起肌無(wú)力的叫肌萎縮側(cè)索硬化癥的病人，它是上下神經(jīng)元，它的一個(gè)病變。這個(gè)病變他可以用咱們前面說(shuō)的，萬(wàn)全力太利魯唑片來(lái)進(jìn)行控制它，它的目的也是讓這個(gè)疾病延緩，發(fā)展得更慢一點(diǎn)，同時(shí)讓這個(gè)患者生存時(shí)間更長(zhǎng)一些。
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黃輝
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院
2020-04-07 17271次
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什么是重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力是一種表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。臨床特征為一部分或全身骨骼肌易于疲勞，通常在活動(dòng)后加劇，休息后減輕。本病多數(shù)患者伴有胸腺增生或胸腺瘤，誘因多為感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)度疲勞、妊娠分娩等。本病女性發(fā)病率高于男性，眼外肌最常受損，其次為有顱神經(jīng)所支配的肌群，頸肌、肩胛帶以及髖部屈肌，表現(xiàn)為上瞼下垂，眼球活動(dòng)受限而出現(xiàn)復(fù)視、吞咽困難、構(gòu)音不清、表情缺失、閉目無(wú)力，如出現(xiàn)呼吸肌受累，導(dǎo)致呼吸困難成為致死的原因。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:42”
潘童
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-07 3295次
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什么是重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，病變部位在神經(jīng)肌肉接頭的突觸后膜，該膜上的乙酰膽堿受體受到損害后，受體數(shù)目減少。其主要臨床表現(xiàn)為，骨骼肌肌力疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，休息和應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑藥以后，癥狀明顯緩解，重癥肌無(wú)力的發(fā)病率為十萬(wàn)分之0.5，患病率為萬(wàn)分之十，約80%重癥肌無(wú)力的患者伴有胸腺肥大，淋巴濾泡增生，約20%的患者有胸腺瘤。重癥肌無(wú)力的治療主要包括，一般的藥物治療常用的有膽堿酯酶抑制劑，糖皮質(zhì)激素，免疫抑制劑等等，如果患者合并有胸腺腫瘤，胸腺增生，藥物治療困難者，可以給予胸腺切除術(shù)和胸腺放射治療等等。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:39”
袁俊麗
主任醫(yī)師邯鄲市第一醫(yī)院
2018-10-27 4412次
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什么是重癥肌無(wú)力病情分析：重癥肌無(wú)力是由于神經(jīng)肌接頭處的膽堿酯酶蓄積，造成突觸后膜的乙酰膽堿受體含量減少，從而導(dǎo)致骨胳肌無(wú)力的一種疾病。意見建議：重癥肌無(wú)力的患者需要在神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)行檢查和治療，患者需要完善單纖維肌電圖，重復(fù)電刺激，腦脊液檢查以明確診斷。有條件的醫(yī)院還可以進(jìn)行乙酰膽堿含量測(cè)定。診斷明確后，應(yīng)當(dāng)給予膽堿酯酶抑制劑以及糖皮質(zhì)激素治療。
劉仕翔
副主任醫(yī)師九江市第一人民醫(yī)院
2021-02-28 1801次
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什么是重癥肌無(wú)力抗體病情分析：重癥肌無(wú)力是自身免疫性疾病，主要是由乙酰膽堿受體（AChR）抗體介導(dǎo)，細(xì)胞免疫依賴，補(bǔ)體參與，累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜引起神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙，導(dǎo)致骨骼肌無(wú)力。除了AChR抗體以外，極少部分重癥肌無(wú)力患者的免疫反應(yīng)還可以通過(guò)肌肉特異性酪氨酸激酶（MuSK）抗體、低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白（LRP4）抗體介導(dǎo)。以上抗體就是重癥肌無(wú)力特異性的血清抗體。意見建議：如懷疑重癥肌無(wú)力，建議神經(jīng)內(nèi)科及時(shí)就診，如有必要可完善血清抗體檢測(cè)、肌電圖檢查及相關(guān)藥物試驗(yàn)等輔助檢查進(jìn)行診斷。確診重癥肌無(wú)力的患者，應(yīng)注意休息，避免疲勞，感冒等。
江文婷
主治醫(yī)師福建省福州神經(jīng)精神病防治院
2020-06-19 2703次
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什么是重癥肌無(wú)力抗體是指重癥肌無(wú)力患者體內(nèi)主要由胸腺產(chǎn)生的抗乙酰膽堿受體抗體，它的濃度可能代表疾病的嚴(yán)重程度，可根據(jù)抗乙酰膽堿受體抗體濃度的不同，給予不同的治療。重癥肌無(wú)力患者在日常生活中，應(yīng)避免重體力勞動(dòng)和高精度的勞動(dòng)，如爬樓梯、開車、操作重型機(jī)械等；同時(shí)要
孫永安
主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2025-03-31 0次
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什么是重癥肌無(wú)力病重癥肌無(wú)力是一種自身免疫性疾病，由于體內(nèi)免疫功能紊亂，產(chǎn)生了針對(duì)神經(jīng)肌肉接頭的抗體，這些抗體造成患者自身正常結(jié)構(gòu)的破壞，導(dǎo)致神經(jīng)肌肉傳遞功能障礙而發(fā)生肌無(wú)力。臨床主要表現(xiàn)為骨骼肌無(wú)力和易疲勞，肌無(wú)力于下午或勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種波動(dòng)現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”。此病最易累及眼外肌，多呈不對(duì)稱性
李偉才
副主任醫(yī)師南華大學(xué)附屬第三醫(yī)院
2019-08-05 1756次
