原發(fā)性硬化性膽管炎是一種特發(fā)性肝內外膽管炎癥和纖維化導致的多灶性的膽管狹窄，慢性膽汁淤積綜合癥，門脈高壓和最終肝衰竭的慢性膽汁淤積性的肝病。
有一部分患者還可以發(fā)生膽管癌，主要累及年輕人平均年齡是四十歲，有70%的患者是男性，臨床表現(xiàn)可以沒有癥狀，但是肝功能異?；蛘咭月阅懼俜e復發(fā)性膽管炎，慢性肝病的并發(fā)癥而就診，也有剖腹手術的時候偶然發(fā)現(xiàn)的，癥狀和體征常見有乏力、瘙癢、黃疸癥狀，還可以有重量減輕發(fā)熱等不適。
原發(fā)性硬化性膽管炎的臨床表現(xiàn)
于姍主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 內分泌科
2018-06-23 3611次
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原發(fā)性硬化性膽管炎有什么特點自身免疫性肝炎除了要與原發(fā)性膽汁性肝硬化相鑒別以外還有另外一個自身免疫性肝病，我們叫原發(fā)性硬化性膽管炎。這個疾病它是以肝內外膽管系統(tǒng)廣泛的炎癥和纖維化為特點，多見于中青年的男性。特異性抗體的檢測時，沒有什么特別的特異性的抗體。但是有80%以上的病人可能出現(xiàn)一個安卡抗體的陽性，我們叫抗中性粒細胞包漿抗體的陽性。這是這個疾病的診斷很重要的一點，這時我們需要做膽管的造影。如果在膽管造影過程當中，見到肝內外膽管的狹窄與擴張相間，呈現(xiàn)一個串珠狀的改變，這是這個疾病特有的。
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周桂琴
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京地壇醫(yī)院
2018-05-24 5716次
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原發(fā)性膽汁性膽管炎的病因原發(fā)性膽汁性膽管炎簡稱PBC，它是由于自身免疫反應介導的一個慢性進行性的膽汁淤積性肝病。因為后期發(fā)展為肝硬化，所以它又有一個名字叫做原發(fā)性膽汁性肝硬化。它的病因至今還未闡明，一般認為它是跟環(huán)境、遺傳、社會因素有關系。也有作者認為可能與內分泌、免疫狀況有關系、非常復雜。但是至今還沒有一個統(tǒng)一的說法，所以臨床上也不好最后界定。
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李祥金
主任醫(yī)師武漢市普仁醫(yī)院
2019-10-31 3511次
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原發(fā)性硬化性膽管炎原發(fā)性硬化性膽管炎的發(fā)病原因，現(xiàn)在還不十分清楚，可能與以下的因素有關。第一，是由于潰瘍性的結腸炎，兩者關系比較密切，是原發(fā)性硬化性膽管炎可能存在自身免疫的過程。第二，是慢性或反復的細菌進入門脈循環(huán)，可以誘發(fā)肝臟及膽管的炎癥反應，結腸的細菌和慢性的病毒感染造成毒性膽汁酸積聚，也可以導致肝臟的損傷。第三，可能發(fā)生膽管的缺血性損傷，免疫學介導的膽管損傷，可能是原發(fā)性硬化性膽管炎發(fā)病的主要機制?？傮w而言，原發(fā)性硬化性膽管炎被認為是一種多因素參與的疾病，可能在環(huán)境因素刺激下導致具有遺傳背景的個體中發(fā)病，也有學者認為原發(fā)性硬化性膽管炎是臨床表現(xiàn)相似的一類疾病。原發(fā)性硬化性膽管炎的診斷，對于膽汁淤積為主的肝功能異?；颊?，尤其合并有炎癥性腸病時需要考慮原發(fā)性硬化性膽管炎的診斷，膽管造影，以下特征性的膽管改變并除外繼發(fā)因素后可以診斷原發(fā)性硬化性膽管炎，經(jīng)皮肝穿刺活檢可以支持診斷，但是通常不需要做。語音時長 1:57”
潘祝彬
主治醫(yī)師安徽省兒童醫(yī)院
2018-10-24 6233次
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原發(fā)性硬化性膽管炎的臨床特征原發(fā)性硬化性膽管炎的臨床表現(xiàn)以及特征。特征性的病理改變是膽管纖維化性的炎癥，大部分病例病變同時可以累及肝內或者是肝外的膽管，也有一部分病例可以累及到肝外膽管或者是僅累及肝內小膽管，發(fā)生在青壯年男性，男女比例在二到三比一。起病隱襲漸進，就診的時候多數(shù)患者已有明顯癥狀，主要表現(xiàn)是黃疸皮膚瘙癢，右上腹疼痛，少部分患者可以有寒戰(zhàn)發(fā)熱，可能與合并感染有關系，肝臟一般會有腫大，實驗室檢查是膽汁淤積性黃疸的表現(xiàn)，轉氨酶可以輕到中度的升高，最終可以發(fā)展為繼發(fā)性膽汁性肝硬化。語音時長 1:11”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-06-30 2177次
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硬化性膽管炎怎么治療病情分析：硬化性膽管炎是一種慢性膽汁淤積性病變，它往往表現(xiàn)為進行性炎癥和纖維化，最終會使膽管狹窄，從而引起肝硬化和門靜脈高壓。意見建議：而現(xiàn)在臨床沒有根治性的治療方法，主要以減緩病情發(fā)展，緩解癥狀為主。常用的藥物有熊去氧膽酸，可以長期服用。肝移植是硬化性膽管炎，終末期唯一有效的治療方法，但由于費用昂貴，肝源少。很少有患者通過這種方式再進行治療。
信鵬
主任醫(yī)師朝陽市第二醫(yī)院
2019-03-21 1802次
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原發(fā)性肝癌的臨床表現(xiàn)有哪些病情分析：原發(fā)性肝癌的臨床表現(xiàn)主要有右上腹疼痛不適伴有黃疸，部分患者因為白蛋白下降，會有明顯的腹脹，腹痛現(xiàn)象，通?；颊邥霈F(xiàn)厭食，消瘦等臨床表現(xiàn)。意見建議：當患者發(fā)現(xiàn)肝臟占位的時候，一定要評估良惡性，必要可以考慮進行穿刺檢查，明確病理性質，能夠進行手術切除的，應該積極的手術切除，不能夠手術切除，可以先考慮介入靶向治療，等病灶變小以后有手術機會的，應該及時手術治療。
王坤
副主任醫(yī)師宿州市立醫(yī)院
2020-07-07 1303次
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原發(fā)性硬化性膽管炎怎么治療原發(fā)性硬化性膽管炎是一種由于感染、遺傳因素、膽管缺血、自身免疫異常等多種原因所導致的，發(fā)生在膽管部位的疾病，主要會表現(xiàn)為肝臟內分泌的膽汁出現(xiàn)了淤堵的情況。原發(fā)性硬化性膽管炎的患者臨床上以肝臟內和肝臟外的膽管都出現(xiàn)了進行性纖維化的狹窄為主要特點。而且患有原發(fā)性硬化性膽管炎的大部分患者都會有潰瘍性結腸炎
王東
主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
2019-07-16 1923次
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原發(fā)性硬化性膽管炎晚期肝臟增大還是縮小原發(fā)性硬化性膽管炎晚期肝臟增大，原發(fā)性硬化性膽管炎是一種慢性膽汁淤積性疾病，目前病因尚不完全明確，可能是由于環(huán)境因素刺激導致的，也可能是由于膽管的缺血性損傷引起，常見于年輕的男性，往往與炎性腸病，尤其是潰瘍性結腸炎有關，病情比較隱匿，會有漸進性加重的乏力、瘙癢和梗阻性黃疸的癥狀，一般到了晚期會出現(xiàn)黃
王東
主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
2022-08-22 183次
