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肢帶型肌營養(yǎng)不良

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醫(yī)生主講實(shí)錄

肌營養(yǎng)不良癥是指一組以進(jìn)行性加重的肌無力,和支配運(yùn)動(dòng)的肌肉變性為特征的遺傳性疾病群。肌營養(yǎng)不良癥包括先天性肌營養(yǎng)不良癥、其他的BECKER型MD等多種類型,部分的肌營養(yǎng)不良會(huì)導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)受損甚至癱瘓。臨床上主要表現(xiàn)為不同程度和分布的進(jìn)行性加重的骨骼肌萎縮和無力,也累及心肌。

肌營養(yǎng)不良的發(fā)病原因有血管源性、神經(jīng)源性、肌纖維再生錯(cuò)亂、肌細(xì)胞膜功能變性等說法。本病病因是遺傳異常,在不同的類型中可以不同的方式進(jìn)行,但遺傳因素通過何種機(jī)制最終造成肌肉變性,則始終未明。

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