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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國(guó)家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉?wèn)題，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 32556次

• 什么是腎血管性的高血壓

  腎血管性的高血壓的病因，主要有三種：第一，動(dòng)脈粥樣硬化，臨床上比較常見；第二，纖維肌發(fā)育不良，比較少見；第三，大動(dòng)脈炎。這幾個(gè)引起血管狹窄，造成血流量的減少，腎臟里面會(huì)激活腎血管緊張素醛固酮的系統(tǒng)，引起血壓的升高，跟心臟功能的一些減退。同時(shí)，也會(huì)引起腎臟結(jié)構(gòu)的一些改變，從而加重腎性高血壓的發(fā)生。臨床上其實(shí)這樣的病人不是很少見，但是相對(duì)比較隱匿，需要做造影的檢查來(lái)發(fā)現(xiàn)。但是如果解除了這方面的狹窄，通過(guò)一些介入治療的手段，把血管打開，可能這些腎血管引起的高血壓，就會(huì)得到比較好的控制。

  

  01:21
  李吉林 主任醫(yī)師汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院

  2020-12-29 3593次

• 血管性血友病和血友病
  首先這兩個(gè)疾病是完全不同的疾病的機(jī)制，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導(dǎo)致血漿當(dāng)中的vWF的數(shù)量減少，或質(zhì)量出現(xiàn)異常。據(jù)國(guó)外報(bào)道血管性血友病因子疾病發(fā)病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現(xiàn)相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因?yàn)檠苄匝巡∈茄苄缘囊蜃尤狈?，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治療方面不一致，?duì)于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:25”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-19 13127次

• 血管性血友病有什么檢查
  ?首先實(shí)驗(yàn)室檢查出血時(shí)間可以明顯延長(zhǎng)，還有活化的部分凝血活酶時(shí)間也延長(zhǎng)，但是2b型是正常的，在瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集中可以被低濃度的瑞斯托霉素誘導(dǎo)聚集。少數(shù)的血管性血友病因子的患者血管性血友病因子的量是正常的，但是多聚體組成是異常的，此時(shí)需要與凝膠電泳或者是交叉免疫電泳觀察不同分子量的血管性血友病因子的分布以及比例。此外還可以監(jiān)測(cè)血管性血友病因子與因子八的結(jié)合能力，針對(duì)這種情況診斷還是不難的，首先就是出血時(shí)間，再就是血小板功能分析，還有就是血小板血管性血友病因子的抗原測(cè)定，這些都能夠輔助診斷疾病的。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:22”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-06-15 1730次

• 血管性血友病怎么檢查
  病情分析：血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對(duì)于自幼發(fā)病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經(jīng)量增多，外傷或手術(shù)后出血難止為主要表現(xiàn)的患者要查：全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、部分激活的凝血活酶時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和纖維蛋白原含量。如有異常進(jìn)一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經(jīng)量增多者，在替代治療的基礎(chǔ)上，要使用含孕激素類藥物治療月經(jīng)增多。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-10-23 1602次

• 血管性血友病要做哪些檢查
  由于血液中一種與正常止血功能有關(guān)的重要物質(zhì)——VWF因子缺乏或結(jié)構(gòu)異常，所導(dǎo)致的具有復(fù)雜止血功能缺陷的出血性疾病。臨床上大多數(shù)病人有出血傾向，但與血友病不同，本病出血是以皮膚黏膜為主，如胃腸道出血及女性月經(jīng)過(guò)多，而此時(shí)需要做以下的檢查：出血時(shí)間(BT)測(cè)定，血小板黏附試驗(yàn)(PAdT)，vWF的數(shù)量與功能測(cè)定，因子Ⅷ促凝活性(FⅧ:C)測(cè)定。
  陳玉 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2019-02-14 1801次

• 血管性血友病因子測(cè)定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測(cè)定包括含量的測(cè)定、功能分析，必要的時(shí)候還需要進(jìn)行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測(cè)定，可以利用免疫電泳法，還有這個(gè)膠乳凝集散射比濁法進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的一個(gè)測(cè)定。第二是可以根據(jù)vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個(gè)監(jiān)測(cè)，它的參考范圍是vwf的抗原是
  徐寧 主治醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 413次

• 血友病a和血友病b哪個(gè)嚴(yán)重
  不存在血友病A和血友病B哪個(gè)嚴(yán)重的說(shuō)法，患病后都是比較嚴(yán)重的，需要積極治療。血友病A與血友病B都屬于血友病，但是它們有著明顯的區(qū)別，血友病A是由于遺傳因素導(dǎo)致了體內(nèi)凝血因子8活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，而血友病B是由于遺傳因素導(dǎo)致的體內(nèi)凝血因子9活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，但是，無(wú)論是血友病
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-11-07 72次