硬皮病是一種結(jié)締組織病，可能與遺傳、慢性感染等因素有關(guān)，硬皮病引起的肺纖維化就要采取激素治療，延緩肺纖維化的進(jìn)程。硬皮病引起的肺纖維化不斷發(fā)展可導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變，功能喪失，也可致死亡。硬皮病引起的纖維化就是正常肺泡組織逐漸被無用的纖維組織所代替，使肺臟的正常呼吸功能逐漸破壞。
目前治療硬皮病引起的肺纖維化主要采取激素治療，延緩肺纖維化的進(jìn)程，肺纖維化如果為急性，ct提示毛玻璃，可考慮中等劑量激素治療，同時(shí)應(yīng)用環(huán)磷酰胺，輔以雷公藤等免疫抑制劑，輔以乙酰半胱氨酸等藥物。
硬皮病引起的肺纖維化的嚴(yán)重程度不同，表現(xiàn)癥狀不同，輕度肺纖維化時(shí)呼吸困難，常在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，當(dāng)肺纖維化進(jìn)展時(shí)靜息時(shí)發(fā)生呼吸困難。嚴(yán)重的肺纖維化患者可以出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難，肺組織纖維化的嚴(yán)重后果是導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變功能喪失。
