自身免疫肝炎是有自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的慢性進(jìn)行性的肝臟炎癥性疾病，它的主要臨床特征的為不同程度的血清血清轉(zhuǎn)氨酶的升高，高γ球蛋白血癥，自身抗體的陽性，組織學(xué)特征的主要是以淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞浸潤為主的界面性的肝炎，嚴(yán)重的病例可快速進(jìn)展為肝硬化和肝衰竭。
該病在世界范圍內(nèi)均有發(fā)生，在歐美國家發(fā)病率相對較高，在我國確切的發(fā)病率和患病率尚不清楚，它的主要的發(fā)病機(jī)制主要是遺產(chǎn)易感性被認(rèn)為是主要的因素，而其他因素可能是在遺傳易感基礎(chǔ)上引起的機(jī)體免疫內(nèi)束機(jī)制的破壞，產(chǎn)生針對肝臟自身抗原的免疫反應(yīng)，從而破壞肝細(xì)胞導(dǎo)致肝臟的炎癥壞死，可進(jìn)展為肝纖維化和肝硬化。
自身免疫肝炎主要的臨床表現(xiàn)，大多數(shù)的病人表現(xiàn)為慢性肝炎，約有34%的患者可以無任何癥狀，有30%的患者診斷時期出現(xiàn)了肝硬化，8%的患者以嘔血和黑便等失代償期肝硬化的表現(xiàn)而就診，部分的患者以急性甚至爆發(fā)性起病，轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素水平較高，臨床過程比較兇險，約有17%到48%的自身免疫性肝炎的患者合并其他的自行免疫性疾病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、甲狀腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎、糖尿病等。
