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什么是肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

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醫(yī)生主講實(shí)錄

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的類型有七八種之多,除假肥大型外,其它各種類型較少見。假肥大型又分為重癥型和良性,重癥假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是肌營(yíng)養(yǎng)不良癥中最常見的一型,本病呈連鎖隱性遺傳,患兒大多為男孩兒,女孩兒罕見,起病多在四歲以前。

病變主要首先侵及骨盆帶肌、肩胛帶肌以及四肢近端的肌群,常有腓腸肌、三角肌、肱三頭肌等假肥大現(xiàn)象,病情進(jìn)展迅速,預(yù)后不良,多在十歲左右,不能單獨(dú)行走,進(jìn)而癱瘓?jiān)诖?,常因充血性心力衰竭死亡。盆帶肌肉受損則骨盆前傾,軀干肌受損則腰椎前凸,肩胛帶肌受損則出現(xiàn)翼狀肩胛,如鳥翼,舉手不過肩,下肢近端肌肉受累則出現(xiàn)蹲位起立困難。

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