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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3358次

• 脂肪肝患者飲食要注意什么

  脂肪肝是一種臨床綜合征，是因為各種病因?qū)е轮驹诟闻K發(fā)生了彌漫性的浸潤，脂肪肝的發(fā)生與飲食、生活方式有關(guān)，因此脂肪肝患者的飲食要注意以下幾點：一、戒酒，90%的酒精在肝臟內(nèi)代謝，產(chǎn)生的乙醛對肝細胞有損傷作用，可以影響脂肪在肝臟的代謝，進而形成脂肪肝。二、飲食調(diào)整，要避免暴飲暴食，要多吃富含維生素的蔬菜、水果，以及優(yōu)質(zhì)蛋白，如魚類、瘦肉、牛奶、豆制品等，要低脂肪、低糖、低熱量飲食，要減輕體重。此外運動對脂肪肝的消除也有很好的效果，如慢跑、跳繩、散步、游泳等，具體的運動方式和量可咨詢醫(yī)生。輕度脂肪肝通過運動、改變飲食習慣、戒酒等生活干預是可以治愈的，重度脂肪肝患者同時可能還需要藥物的輔助治療，甚至要手術(shù)治療。

  

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  陸海英 主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2022-06-24 4402次

• 肝豆狀核變性患者飲食注意什么
  一定要避免使用含銅量高的食物，如動物肝臟，貝殼類，堅果，蘑菇，巧克力等，飲水的時候也要控制水中的銅含量，有條件的人可以引用去除多數(shù)金屬離子的凈化水，使銅的攝入量控制在小于1.5毫克每天。飲食只是一部分，還需要配合藥物的治療，主要有青霉胺，可螯合體內(nèi)的銅，使其成為可溶性的物質(zhì)，由尿排出，還需要服用三乙烯四胺。一般服用青霉胺，如果效果很好，只需要單純服用這一個藥物就可以，同時還需要補充維生素b6，服藥期間要定期隨訪檢查，血項，尿常規(guī)，血沉等。
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  袁玲 主治醫(yī)師徐州市第一人民醫(yī)院

  2018-06-11 2321次

• 肝豆狀核變性患者飲食注意事項
  對于這種疾病的患者在飲食上是要格外注意的，最重要的注意事項是要盡量避免吃一些含銅比較多的食物，比如不要吃堅果類食物，不要吃巧克力、玉米、香菇、貝殼類的食物，也不要吃碗豆，蠶豆等，平時不要吃動物的肝臟，不要吃豬血、羊血等，這些食物里面含銅是非常的豐富的。平時可以多吃一些高氨基酸和高蛋白的食物，是能夠促進銅的排泄的，對患者有一定的幫助。這種患者是因為基因變異所引起的，銅藍蛋白缺乏導致大量的銅沉積在體內(nèi)，從而會破壞患者的肝臟，破壞患者的神經(jīng)系統(tǒng)以及影響到眼睛。
  語音時長 01:09”
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2019-12-13 2613次

• 什么是肝豆狀核變性
  病情分析：肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節(jié)為主的腦部病變?yōu)橹?，臨床表現(xiàn)為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)?；颊叱Ｓ邪l(fā)音障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時必須要慎重，注意產(chǎn)檢，必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。
  吳娜 副主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院

  2020-07-03 1303次

• 肝豆狀核變性患者的預后怎樣
  病情分析：預后有很大的差異，關(guān)鍵是看疾病有沒有早期診斷以及有沒有早期的進行干預。如果很早就進行了診斷，進行了干預，患者預后很好。如果患者沒有及時得到診斷和治療，預后很差。意見建議：建議這種患者要注意定期完善銅藍蛋白的化驗，要注意完善基因的篩查。平時一定要注意少吃含銅量比較高的食物，要注意服用排銅藥物。
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-06-23 1002次

• 肝豆狀核變性患者會頭痛嗎
  頭痛在本病中不常見。肝豆狀核變性是一種先天性銅代謝障礙的常染色體隱性遺傳性疾病，病變以肝臟和基底節(jié)為顯著，本病的臨床癥狀雖然復雜多樣，但最常見的為肝臟損害所致的腹脹，納差，皮膚黏膜的出血，腹水，上消化道出血和基底節(jié)受損的癥狀，如舞蹈，手足徐動，畸形性肌張力不全，震顫等。肝豆狀核變性雖然臨床表現(xiàn)形式不
  方霖 主治醫(yī)師南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院

  2022-05-25 52次

• 肝豆狀核變性患者的藥物治療
  青霉胺是治療肝豆狀核變性的主要藥物，其劑量為750到1000毫克每天，最大劑量可達2000毫克每天，從小劑量開始，每三到四天遞增250毫克至尿酮量較用藥前明顯增高，或青霉胺總量達1000到2000毫克每天為止。小兒劑量為每日20到30毫克每公斤體重；維持量：成人為750到1000毫克每天，兒童為60
  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2022-05-24 229次