小血管炎指以小血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組系統(tǒng)性的自身免疫性疾病。當(dāng)其累及到腎臟時(shí)，活動(dòng)期表現(xiàn)為，血尿、蛋白尿、腎功能下降，表現(xiàn)為急進(jìn)性的腎炎綜合癥。少數(shù)患者，可以有少尿和高血壓。早期的輕型患者，可僅表現(xiàn)為單純性血尿，腎臟病理多以少免疫、沉積性、壞死性，新月體腎炎為特征。
免疫熒光和電鏡，一般無免疫復(fù)合物或電子致密物的發(fā)現(xiàn)，或僅成微量沉著。光鏡多表現(xiàn)為，局灶階段性的腎小球毛細(xì)血管袢壞死和新月體形成，且腎小球病變新舊不等，少數(shù)可見腎小動(dòng)脈陳性萎縮樣壞死，而腎外表現(xiàn)常有發(fā)熱、疲乏皮疹、關(guān)節(jié)疼痛、體重下降、肌肉痛等非特異性癥狀。小血管炎幾乎可以累計(jì)累及到任何一個(gè)系統(tǒng)器官，所以，預(yù)后相對(duì)不好。
針對(duì)血管炎性腎炎，治療分為誘導(dǎo)治療、維持緩解治療以及復(fù)發(fā)治療。誘導(dǎo)治療常用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺；維持緩解治療以小劑量的糖皮質(zhì)激素聯(lián)合靜脈ctx療法或其他毒性藥物，如硫唑嘌呤，嗎替麥考酚酯和來氟米特等；復(fù)發(fā)治療，目前缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，建議在病情出現(xiàn)小波動(dòng)時(shí)，如全身非特異性炎癥反應(yīng)，可以適當(dāng)增加糖皮質(zhì)激素和免疫制劑的劑量。
