腎小管性酸中毒是一種以腎小管酸化功能障礙為主的綜合征，具有高氯性代謝性酸中毒的特點(diǎn)，腎小管性酸中毒多數(shù)屬常染色體顯性遺傳病，也可以繼發(fā)于其他損害腎小管的疾病，腎小管酸中毒可以并發(fā)腎結(jié)石。
以前很早的時(shí)候就發(fā)現(xiàn)腎小管酸中毒可引起腎鈣化，許多腎小管酸中毒患者都有腎結(jié)石發(fā)生，并且是較嚴(yán)重的多發(fā)性腎結(jié)石，有的不完全型腎小管酸中毒患者臨床上無酸中毒和電解質(zhì)紊亂的表現(xiàn)，僅有的臨床表現(xiàn)可能就是腎結(jié)石或腎鈣化。腎結(jié)石一般只發(fā)生于一型腎小管酸中毒患者，其他類型罕有發(fā)生，這和一型腎小管酸中毒的病理生理變化有關(guān)。
一型腎小管酸中毒?？梢鸶哐蜮}，尿中枸櫞酸排出減少，尿磷排出增加，通常認(rèn)為高尿鈣的產(chǎn)生是因酸中毒引起磷酸鈣分解為鈣離子和磷酸根離子，并與血漿中的碳酸起反應(yīng)，腎臟排鈣增加，以節(jié)約體內(nèi)的鈉離子、鉀離子，鈣離子丟失過多，必然引起低血鈣，刺激甲狀旁腺激素分泌增加，引起繼發(fā)性甲旁亢，進(jìn)一步動(dòng)用骨鈣、磷，并增加尿磷排出，結(jié)果產(chǎn)生高尿鈣、高尿磷、低血磷，這也是腎小管酸中毒時(shí)骨質(zhì)發(fā)生病理改變的機(jī)理。
