目前認(rèn)為無(wú)論何種間質(zhì)性肺病，由于刺激或損傷因素導(dǎo)致了肺臟非常早期的基礎(chǔ)病變?yōu)榉闻菅?。炎性和免疫?xì)胞可引起肺泡結(jié)構(gòu)的紊亂和產(chǎn)生纖維化。肺泡源可能有自卸或經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)，或者痊愈。但組織纖維化卻無(wú)法逆轉(zhuǎn)，甚至繼續(xù)發(fā)展。無(wú)論在肺泡內(nèi)，肺泡間隔或者是間質(zhì)腔，組織纖維化都十分活躍。肺泡內(nèi)極具纖維素或者是透明膜，以及間質(zhì)腔內(nèi)水腫和細(xì)胞的浸潤(rùn)，逐漸隨成纖維細(xì)胞，大量的纖維而轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維組織，使原來(lái)的組織結(jié)構(gòu)完全變形，并失去彈性。
病理部位的小支氣管易被纖維組織牽拉扭曲導(dǎo)致的管腔擴(kuò)張或者狹窄。部分未被累及的呼吸性細(xì)支氣管出現(xiàn)代償性囊性擴(kuò)張，或融合成大囊泡。其發(fā)展過(guò)程為刺激肺泡源，肺泡結(jié)構(gòu)紊亂，蜂窩肺。以上病變可使肺的彌散功能過(guò)程減損，通氣血流比例失調(diào)，出現(xiàn)呼吸困難。
