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• 肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么

  實(shí)際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因?yàn)槎喟桶返拇x功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應(yīng)該來說肝豆?fàn)詈俗冃赃@個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3358次

• 哮喘的治療原則有哪些

  首先哮喘是一個過敏性疾病，跟很多過敏性疾病一樣，哮喘理論上講是很難根治的。因?yàn)橄陌l(fā)病原理，一個是他病人的內(nèi)因，就是過敏體質(zhì)，這種過敏體質(zhì)是難以去除的，這個與生俱來，有可能會伴隨一個人終身。所以我們只能通過一些藥物和方法來減緩，或消除，這種與外界過敏原發(fā)生的過敏反應(yīng)。因此哮喘需要長期甚至終身用藥。所幸是哮喘治療原則，經(jīng)過我們規(guī)范的治療，哮喘這個病對人的健康影響和預(yù)期壽命影響都很小，因此它預(yù)后是比較好的。它治療原則首先是我們要規(guī)避過敏原，就盡量避免與過敏原接觸。但這一點(diǎn)說起來容易，有時候做起來很難。比如如果這個病人他是寵物皮毛過敏，貓狗皮毛過敏的，那我們不養(yǎng)貓、不養(yǎng)狗，就可以徹底規(guī)避接觸了。但是如果這個病人，他如果是季節(jié)花粉過敏，或者說室內(nèi)的真菌塵螨過敏的話，這就很難徹底避免接觸。因?yàn)檫@種過敏原，就是它的分布范圍非常廣，到處都是。因此我們只能通過藥物，來切斷這種過敏反應(yīng)。因此目前我們使用的哮喘藥，大部分都是以吸入性藥物為主，它主要的成分是吸入性糖皮質(zhì)激素和吸入性的這種平喘藥，這兩種藥物非常有效，而且長期使用也不會耐藥，也沒有明顯的不良反應(yīng)。因?yàn)橛械牟∪怂赡茴櫦澳欠N激素的不良反應(yīng)，他認(rèn)為吸入激素也跟口服激素一樣會發(fā)胖，會出現(xiàn)很多并發(fā)癥，實(shí)際上這種顧慮是應(yīng)該消除的。這種治療不良反應(yīng)幾乎就沒有，因?yàn)槲胄蕴瞧べ|(zhì)激素，它的劑量非常小，它能夠進(jìn)入到人體血液循環(huán)，劑量非常小，所以說吸入性糖皮質(zhì)激素，對哮喘治療是非常安全的。

  

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  陳欣 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2018-11-21 13103次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熢瓌t有哪些
  對于這種疾病的治療原則：第一點(diǎn)就是要低銅飲食，盡量不要吃含銅比較多的食物，比如不要吃巧克力、玉米、貝殼類、動物的肝臟以及豬血等，這些食物里面含銅是比較高的，同時可以多吃一些富含氨基酸的食物，能夠促進(jìn)銅的排出的。第二治療原則是可以給患者應(yīng)用阻止銅吸收的藥物，應(yīng)用這些藥物可以讓銅吸收減少，對患者也是有利的。第三個治療原則是可以給患者應(yīng)用促進(jìn)銅排出的藥物，比如臨床上常用的有青霉胺，應(yīng)用時一定要注意過敏反應(yīng)。另外如果患者出現(xiàn)了一些癥狀，需要對癥治療，比如肝功能損害，要用保護(hù)肝臟的藥物。以上方案僅供參考，具體藥品使用請結(jié)合自身情況在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。
  語音時長 01:11”
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2019-12-14 1469次

• 肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性的銅代謝障礙，導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點(diǎn)，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蚝桶l(fā)病機(jī)制包括三點(diǎn)：第1個是正常攝入的銅在肝細(xì)胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍(lán)蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍(lán)蛋白，70%的銅藍(lán)蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內(nèi)的合成前銅藍(lán)蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍(lán)蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍(lán)蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。

  語音時長 01:53”

  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 23434次

• 肝豆?fàn)詈俗冃栽趺粗委?/div>

  藥物治療，以驅(qū)銅藥物為主，驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物，一是絡(luò)合劑，能強(qiáng)力促進(jìn)體內(nèi)銅離子排出，如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等；二是阻止腸道對外源性銅的吸收，如鋅劑、四硫鉬酸鹽。

  蘇德泉 主治醫(yī)師復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院

  2018-11-30 1602次

• 肝豆?fàn)詈俗冃灾委熒蠎?yīng)注意哪些
  病情分析：首先要注意早期診斷，早期治療。其次一定要注意避免吃含銅比較多的食物，比如少吃堅果類食物，少吃巧克力。另外在治療上一定要注意長期治療，要注意藥物的不良反應(yīng)，定期門診隨診。意見建議：建議肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊?，要注意完善基因方面的檢查，要注意完善銅藍(lán)蛋白的化驗(yàn)。因?yàn)檫@種疾病會導(dǎo)致肝功能損傷，所以建議患者完善肝功能檢查，完善腹部彩超檢查。
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-06-30 803次

• 肝豆?fàn)詈俗冃约膊I養(yǎng)治療的原則
  肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性銅代謝障礙，所引起的肝硬化和腦變性的疾病，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性加劇的神經(jīng)癥狀，肝硬化以及角膜色素環(huán)。肝豆?fàn)詈俗冃曰颊撸瑫r存在血銅過高以及營養(yǎng)不良，因此，肝豆?fàn)詈俗冃誀I養(yǎng)治療的原則為：第一，低銅飲食，盡快建立機(jī)體銅的負(fù)平衡，嚴(yán)格限制銅的攝入，每日銅的攝入量控制在1.55毫克以下。
  蘇琳 副主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2022-01-24 170次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強(qiáng)直，運(yùn)動遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次