先天性巨結(jié)腸，是由于外胚層神經(jīng)嵴細胞的遷移發(fā)育過程停頓，使遠端腸道如直腸、乙狀結(jié)腸，腸壁肌間神經(jīng)叢神經(jīng)節(jié)細胞缺如，導(dǎo)致腸管持續(xù)性痙攣，造成功能性腸梗阻，近端結(jié)腸代償性的增厚、變大，所以把這種疾病通俗稱為先天性巨結(jié)腸，真正發(fā)生病變的部位是沒有神經(jīng)節(jié)細胞的腸道，其發(fā)病率約為1：5000，以男性多見，男、女之比為4：1。
先天性巨結(jié)腸是什么
李紅冬副主任醫(yī)師
深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務(wù)中心全科
2019-10-233429次
概述：
先天性巨結(jié)腸的治療建議：
對于先天性巨結(jié)腸這種疾病，如果是腸管較短、便秘癥狀較輕者，可以采取綜合性的非手術(shù)治療，包括定時的用等滲鹽水洗腸、擴肛、開塞露塞肛、緩瀉藥等，避免糞便在結(jié)腸內(nèi)淤積，若以上方法治療沒有效果，應(yīng)該實施手術(shù)治療，手術(shù)方法主要是切除病變腸管的根治性手術(shù)，目前主要是采用腹腔鏡下巨結(jié)腸根治術(shù)和經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)。
先天性巨結(jié)腸的注意事項：
1、飲食應(yīng)以多維生素、高蛋白、高熱量食物為主，要供給足量蛋白質(zhì)，每人每天蛋白質(zhì)量至少超過20g，以維持人體蛋白質(zhì)平衡，不宜過食生冷食物，如冰糕、冰水、刺身等，避免食用卷心菜、白菜、油菜、木薯、核桃等，限制脂肪和富含膽固醇的飲食，每日脂肪供給占總熱量20%左右，并限制富含膽固醇的飲食。
2、病人應(yīng)動靜結(jié)合，作適當(dāng)?shù)腻憻挘B(yǎng)成每天大便的習(xí)慣，注意保暖，避免受涼。
以上內(nèi)容僅供參考
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先天性巨結(jié)腸同源病是什么巨結(jié)腸同源病，其實用我們醫(yī)學(xué)說就是巨結(jié)腸類源病，也叫假性腸梗阻。這種情況在臨床中，我們確實見過好多。它主要就是所有臨床癥狀與先天性巨結(jié)腸相似，主要表現(xiàn)就是排便延遲，然后排便少，而且孩子可以伴有腹脹的癥狀，嚴重的可以伴有嘔吐。但是這種我們通過病理檢查，它會與巨結(jié)腸有一定的區(qū)別。我們通過檢查以后，它會發(fā)現(xiàn)肌層還有黏膜層有神經(jīng)節(jié)，甚至有一些成熟的神經(jīng)節(jié)，還有不成熟的神經(jīng)節(jié)。但是這種目前來說，治療上是比較麻煩的。往往這種巨結(jié)腸類源病治療周期比較長，而且孩子的預(yù)后比較差。所以作為家屬，我們必須知道如果說孩子一旦考慮巨結(jié)腸類源病，必須得知道它的預(yù)后非常差，而且恢復(fù)起來可能面臨著好多問題。
01:19
李廣
主治醫(yī)師陸軍總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院
2019-11-15 4883次
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什么是先天性巨結(jié)腸先天性巨結(jié)腸是我們生活中比較常見的一種疾病，尤其現(xiàn)在隨著環(huán)境，還有飲食各方面的原因，發(fā)現(xiàn)巨結(jié)腸的發(fā)病率會越來越高。目前來說先天性巨結(jié)腸，主要是由于在胎兒發(fā)育期間，腸道肌層，還有黏膜層神經(jīng)節(jié)缺乏，會引起一系列的臨床癥狀。比如說最常見的，就是出生以后，孩子胎便排空延遲，這是最為常見的。然后就是可以伴有腹脹等癥狀，甚至嚴重的孩子，可能會出現(xiàn)嘔吐等情況。所以說作為家屬，我們需要知道先天性巨結(jié)腸，它就是一種腸道神經(jīng)節(jié)發(fā)育缺乏的疾病。
01:11
李廣
主治醫(yī)師陸軍總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院
2019-11-15 3833次
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先天性巨結(jié)腸是什么先天性巨結(jié)腸又叫腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥，也就指的是腸管的發(fā)育畸形，該段腸管由于缺乏神經(jīng)節(jié)細胞就會導(dǎo)致腸管的持續(xù)痙攣，使糞便堆積在近端的結(jié)腸，使該段腸管肥厚、擴張，從而就會出現(xiàn)一系列的臨床表現(xiàn)，比如胎便排出延遲，頑固性的便秘，以及進行性加重的腹脹、反復(fù)的嘔吐。長期的腹脹、便秘，就會使患兒的食欲下降，營養(yǎng)物質(zhì)吸收障礙，從而導(dǎo)致發(fā)育遲緩和營養(yǎng)不良，通過肛門指檢，拔出手指以后還可以排出大量的惡臭氣體以及大便。根據(jù)上述的臨床表現(xiàn)，就可以初步診斷先天性巨結(jié)腸了。語音時長 01:17”
余小華
主治醫(yī)師遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院
2019-10-30 2001次
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先天性巨結(jié)腸先天性巨結(jié)腸是由于直腸或結(jié)腸遠端的腸管持續(xù)痙攣，糞便瘀滯的僅端結(jié)腸，使該腸肥厚、擴張，是一種小兒的先天性腸道畸形。先天性巨結(jié)腸病兒在新生兒期，因出現(xiàn)急性腸梗阻癥，開腹探查屢見不鮮，在年長兒童時期，誤將此病當(dāng)做腫瘤而開腹也是時有發(fā)生的。也因常癥狀不典型而延誤診斷和治療，誤診、誤治的原因也有很多。語音時長 1:12”
白艷輝
主治醫(yī)師長治市婦幼保健院
2018-08-30 10786次
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先天性巨結(jié)腸是什么先天性巨結(jié)腸是一種先天性的腸道疾病，是剛出生的胎兒常見的疾病之一，新生兒常常伴有營養(yǎng)不良或者比較瘦弱的現(xiàn)象，在臨床上又稱為希爾斯普龍病。大多數(shù)是與遺傳有關(guān)系的，胎兒在出生之后一直沒有糞便排出、或者一直惡心嘔吐等情況就可以懷疑是先天性巨結(jié)腸。如果想從根本上治療只能通過手術(shù)。
李志明
主治醫(yī)師朝陽市第二醫(yī)院
2019-01-31 2002次
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什么是先天性巨結(jié)腸病情分析：先天性巨結(jié)腸是指因為腸道神經(jīng)節(jié)缺失而引起的一種疾病，會表現(xiàn)為頑固性的便秘，同時伴有腹脹，這種疾病往往有遺傳傾向，可以進行手術(shù)根治，但術(shù)后可能會出現(xiàn)并發(fā)癥。意見建議：建議在早期新生兒出生之后，密切觀察孩子排出胎便的時間，如果在兩天之后不可完全排除胎便需要及時就診。 針對這種疾病進行手術(shù)治療之后，需要密切觀察傷口，避免出現(xiàn)感染。
王林中
主任醫(yī)師鄂州市中心醫(yī)院
2020-06-25 1002次
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先天性巨結(jié)腸是什么先天性巨結(jié)腸是由于結(jié)腸缺乏神經(jīng)節(jié)細胞，導(dǎo)致腸管的持續(xù)痙攣，糞便瘀滯于近端結(jié)腸，導(dǎo)致近端結(jié)腸肥厚、擴張，若不及時治療，可引起營養(yǎng)不良，影響患兒發(fā)育，重者危及生命。平時要注意保持患兒肛門處清潔，便后及時清洗，要合理喂養(yǎng)小兒，防止腹瀉，培養(yǎng)小兒定
周小鳳
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
2025-06-25 0次
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先天性巨結(jié)腸先天性巨結(jié)腸又稱為腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥，屬于先天性腸道發(fā)育的異常表現(xiàn)，是由于異常發(fā)育導(dǎo)致的腸壁神經(jīng)節(jié)缺失造成的，是一種比較常見的消化道畸形。先天性巨結(jié)腸一般多數(shù)是發(fā)生在男性患者中，而且存在有家族性發(fā)生的傾向。臨床上通常是通過腹部X線檢查、鋇餐造影、活體組織檢查等方法檢查出來。
崔琳靜
副主任醫(yī)師淮北市人民醫(yī)院
2019-06-18 1795次
