蠶豆病是一種多見于南方的疾病，北方相對比較少見。病人常因進食蠶豆后發(fā)生急性溶血性貧血，因為是食用蠶豆后引起的疾病，所以稱為蠶豆病?？梢员憩F(xiàn)為急性溶血的癥狀，比如發(fā)熱，惡心，嘔吐，黃疸等。病情嚴重時可以出現(xiàn)酸中毒和急性腎功能衰竭、休克。一旦發(fā)生，病情還是非常危急的，需要緊急處理和治療。蠶豆病是一種遺傳性疾病，為伴性不顯性遺傳方式，多發(fā)生于小兒。
蠶豆病遺傳方式
孫明麗副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院中西醫(yī)結(jié)合科
2019-01-1511518次
概述：
對癥治療建議：
對于蠶豆病的治療，預(yù)防是非常關(guān)鍵的，所以年齡比較小的患兒第一次吃蠶豆時，如果出現(xiàn)溶血癥狀，需要禁食蠶豆。一旦發(fā)生了溶血，就醫(yī)對癥治療為主，主要是糾正酸中毒，補液，一定要多多的輸入液體或者多飲水，促進腎臟排泄以及對癥處理。發(fā)生急性溶血，血色素急劇下降時，要進行輸血或濃集紅細胞。也可以用用腎上腺皮質(zhì)激素，要早期足量用藥，避免溶血的加重。
飲食注意：
蠶豆病的飲食就是禁忌一切含有蠶豆有效成分的物品。不但不能吃蠶豆，所有含有蠶豆的樟腦、顏料都不能接觸。另外，服用一些藥物，如常用的磺胺類藥物，孩子發(fā)燒經(jīng)常用到的解熱鎮(zhèn)痛藥，呋喃類的藥物等，也可以引起急性溶血的現(xiàn)象。這些藥物也是禁止服用的。
以上內(nèi)容僅供參考
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新生兒蠶豆病黃疸危害新生兒黃疸，通常情況下比較常見的是生理性的因素，這些孩子在出生后兩三天會出現(xiàn)黃疸，一般情況下在七到十天會逐漸地消退，黃疸逐漸減輕。當然也有一些病理性的因素，可能會引發(fā)病理性的黃疸。這時候黃疸出現(xiàn)的時間或者過早，或者過晚，黃疸程度會很嚴重，皮膚很黃，黃疸持續(xù)的時間比較長，有的會超過出生后三周。黃疸消退延遲，也提示寶寶黃疸有病理性因素的存在。那么蠶豆病，又叫G6PD缺乏，是在兩廣地區(qū)經(jīng)常出現(xiàn)的造成寶寶新生兒黃疸的最主要的一些病理性的因素。由于這個酶的缺陷，寶寶體內(nèi)發(fā)生了一些免疫反應(yīng)，造成嚴重的貧血。
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平莉莉
副主任醫(yī)師邯鄲市中心醫(yī)院
2020-02-26 6252次
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王進軍
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蠶豆病遺傳方式以往認為蠶豆病是X連鎖隱性遺傳，具有傳男不傳女的遺傳規(guī)律，其實經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)女性雜合子也有患病的。所以確切的說蠶豆病是X連鎖不完全顯性遺傳。如果是兒子患病，一定是從母親遺傳得到，女兒患病可能是從父方，也可能是從母方，還有可能是從父母雙方遺傳而來。如果母親是純合子的患者，父親正常，則兒子一定是患者，女兒一定會攜帶致病基因。如果父親為患者，母親正常，則兒子一定正常，女兒會攜帶致病基因。如果母親為雜合子，父親正常，兒子有50%的機會患病，50%的機會正常，女兒有50%的機會攜帶致病基因。語音時長 01:12”
孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
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蠶豆病遺傳規(guī)律蠶豆病是一種不完全顯性伴性遺傳的疾病。一般來說，致病基因存在于x性染色體上。所以如果是男性，因為只有x性染色體，如果x性染色體攜帶有致病基因，男性肯定是要發(fā)病的。而如果是女性攜帶有致病基因的x性染色體，則不會發(fā)病，只是致病基因的攜帶者。所以，蠶豆病的遺傳規(guī)律，男性發(fā)病的比較多一些。如果母親是蠶豆病的患者，則兒子有可能是蠶豆病，但是女兒可能會攜帶蠶豆病的致病基因。但是如果父親是蠶豆病的患者，則兒子可能是正常的，女兒可能會攜帶蠶豆病的致病基因。所以，蠶豆病的遺傳，存在著交叉遺傳的特性。語音時長 01:13”
孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-06-26 15926次
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李燕郴
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曾海江
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孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
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李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
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