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概述:

    血友病是我們身邊比較少見的一類疾病,主要是因?yàn)檫z傳性凝血活酶生成障礙引起的一類以出血為主要特點(diǎn)的疾病,臨床分為血友病A、B兩種類型,其中以血友病A最為常見。血友病屬于一種遺傳類疾病,因此患者都有陽性的家族史,而且發(fā)病年齡比較小,發(fā)病后的典型癥狀為自發(fā)性的出血或者輕度外傷之后便會(huì)出血不止,伴有血腫的形成。

臨床癥狀:

1、出血:出血的輕重和相關(guān)凝血因子的缺乏程度密切相關(guān),是本病最主要的臨床表現(xiàn),血友病A出血情況較重,血友病B的出血相對較輕,血友病的出血一般為自發(fā)性的,或者是在輕度外傷或者進(jìn)行拔牙、扁桃體切除等手術(shù)之后的出血不止,這種出血的癥狀會(huì)伴隨患者一生,嚴(yán)重的還會(huì)有軟組織以及深部肌肉組織的血腫,膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等部位的出血比較突出,最后可以引起關(guān)節(jié)畸形、僵硬、以及骨質(zhì)疏松等。

2、出血所導(dǎo)致的壓迫癥體征:出血后形成血腫的可以壓迫周圍神經(jīng),引起局部的疼痛、麻木以及肌肉萎縮。血腫壓迫附近血管可導(dǎo)致相關(guān)供血部位的組織壞死、淤血、水腫等。

鑒別診斷:

    主要與出血性疾病相鑒別,如過敏性紫癜、血小板減少性紫癜等。經(jīng)過詢問病史、了解詳細(xì)癥狀以及實(shí)驗(yàn)室檢查可鑒別。

以上內(nèi)容僅供參考

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