肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q為Wilson病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病在我國較為常見。正常人體內(nèi)含銅量為50-150mg,分布在不同組織的蛋白質(zhì)和血液中,其中以肝臟最多,同時肝臟也是銅代謝的主要部位。血清銅藍蛋白降低是診斷本病的重要依據(jù)之一。Wilson病是少數(shù)先天性遺傳性疾病中可以治療的疾病,只要早期發(fā)現(xiàn),早期治療,患者基本可以維持正常生活。
肝豆?fàn)詈俗冃阅苤魏脝?/span>
概述:
對癥用藥建議:
1、低銅飲食:避免吃含銅量高的食物,如堅果、巧克力、動物肝臟、蘑菇類等。平時要多吃瘦肉、雞肉、鴨肉、白米、面、蘿卜、白菜、藕以及蘋果、桃子等新鮮水果,這些食物含銅量較低。牛奶也有祛銅的效果。
2、藥物治療:最常用的驅(qū)銅藥為D-青霉胺,成人劑量從250mg開始,癥狀較輕的每日1000mg,分2-4次口服,嚴(yán)重癥狀的每日10002500mg,分4次口服。成人維持劑量為每日1000mg。
預(yù)后:
本病的預(yù)后取決于診斷及治療是否及時,出現(xiàn)明顯的精神癥狀,尤其是肌張力障礙時,治療效果就比較差了,可在1-2年內(nèi)死亡。在驅(qū)銅藥的使用下,大部分早中期患者在通過系統(tǒng)的藥物治療后,可以獲得較長的生存期。
以上內(nèi)容僅供參考
為你推薦
-
肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么實際上這是不同的兩個病,但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w,肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi),特別是腦子里面蓄積,導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂,那么這兩個病是不同的。應(yīng)該來說肝豆?fàn)詈俗冃赃@個病,治療起來比帕金森病還要難一些,帕金森病我們治療起來,先通過藥物,到后期再通過手術(shù)治療,療效會相對好一些。
01:10 -
肝昏迷能治好嗎肝昏迷又稱為肝性腦病,它是由嚴(yán)重的肝病,或者是門體分流引起的。它以代謝的紊亂為基礎(chǔ),是中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的一種綜合征,大多數(shù)是由肝硬化引起的。治療的效果,與病情是密切相關(guān)的,比如有明顯誘因,如果能及時去除誘因,以及恰當(dāng)?shù)闹委?,病情可能恢?fù)。肝功能比較好、分流術(shù)后的、誘因比較明確,而且容易消除的患者,他的預(yù)后也是一般比較好的。但是對肝功能比較差,有腹水、黃疸、出血傾向的患者預(yù)后是比較差的,特別是暴發(fā)性的肝衰竭的患者,預(yù)后是最差的,所以是不能一概而論的。
01:05 -
肝豆?fàn)詈俗冃阅苌龁?/div>亚洲色图官网,性xxxxfreexxxxx欧美丶,亚洲综合影院,欧美激情护士 69p69国产精品| 欧美久久久久久蜜桃| 国产成人av电影在线播放| 久久激情综合网| 色一区在线观看| 亚洲欧美日韩系列| 中文字幕在线不卡| 欧美日韩国产免费| 国产激情91久久精品导航| 亚洲日本丝袜连裤袜办公室| 国产精品一区二区免费不卡| 国产欧美日产一区| 九九热在线视频观看这里只有精品| 国产精选一区二区三区| 亚洲图片欧美综合| 欧美精品精品一区| 国产成人在线观看免费网站| 亚洲三级理论片| 欧美私模裸体表演在线观看| 日韩中文字幕1| 日本亚洲欧美天堂免费| 东方欧美亚洲色图在线| 欧美日韩你懂得| 国产日韩视频一区二区三区| 99久久久精品| 亚洲大尺度视频在线观看| 日韩专区欧美专区| 成人黄色在线网站| 国产精品久久久久影院| 久久久国产一区二区三区四区小说| 五月天激情综合网| 国产在线精品视频| 欧美国产成人在线| 欧美极品少妇xxxxⅹ高跟鞋| 韩日精品视频一区| 色婷婷综合久久久久中文一区二区| 国产精品久久777777| 99国产精品久| 欧美aaaaa成人免费观看视频| 国产一区二区三区在线观看免费视频| 4438x亚洲最大成人网| 91精品国产一区二区三区香蕉| 成人欧美一区二区三区1314| 国产亲近乱来精品视频| 精品国产髙清在线看国产毛片| 91麻豆精品国产91久久久久久| 成人一区在线观看| 成人天堂资源www在线| 国产乱码字幕精品高清av| 日韩avvvv在线播放| 精品成人一区二区三区四区| 国产一区二区三区在线观看精品| 综合激情成人伊人| 亚洲欧洲性图库| 成人一级片网址| 99久久99久久精品免费看蜜桃| 中文字幕免费观看一区| 国产精品天干天干在线综合| 日本不卡一区二区三区| 国产丝袜在线精品| 91精品91久久久中77777| 欧美精品久久久久久久多人混战| 91理论电影在线观看| 91精品国产日韩91久久久久久| 懂色一区二区三区免费观看| 26uuuu精品一区二区| 蜜臀精品一区二区三区在线观看| 亚洲精品中文在线观看| 成人av在线网站| 91精品国产91热久久久做人人| 国内成人精品2018免费看| 欧美乱妇一区二区三区不卡视频| 青青草视频一区| 伊人性伊人情综合网| 一区二区三区中文字幕精品精品| 久久久91精品国产一区二区三区| 日韩一级精品视频在线观看| 97aⅴ精品视频一二三区| 日韩av在线发布| 国产精品久久福利| 韩日精品视频一区| 白白色亚洲国产精品| 色网站国产精品| 成人免费三级在线| 国产欧美日产一区| 亚洲成人在线免费| 最新热久久免费视频| 久久久久久99精品| 欧美精品一区二| 精品一区二区三区在线播放视频| 中文一区二区在线观看| 日韩欧美视频一区| 一区二区三区波多野结衣在线观看| 精品日韩一区二区三区免费视频| 日本黄色一区二区| 日韩欧美国产三级| 精品成人一区二区三区| 亚洲一区二区三区视频在线| 日韩三级在线观看| 亚洲精品中文在线| 国产一区福利在线| 在线免费不卡视频| 国产 欧美在线| 色8久久精品久久久久久蜜| 色94色欧美sute亚洲线路一久| 成人一区二区三区中文字幕| 亚洲综合一区二区精品导航| 美国十次了思思久久精品导航| 亚洲主播在线播放| 国产偷国产偷亚洲高清人白洁| 久久久久久电影| 欧美精品丝袜久久久中文字幕| 久久女同性恋中文字幕| 久久视频一区二区| 国内国产精品久久| 美女精品一区二区| 久久久久国产免费免费| 91浏览器入口在线观看| 亚洲精品亚洲人成人网| 成人黄动漫网站免费app| 成人性生交大片免费看视频在线| 欧美精品一区二区在线播放| 波多野结衣亚洲| 岛国av在线一区| 国产欧美精品日韩区二区麻豆天美| 亚洲你懂的在线视频| 欧美一区二区三区免费| av欧美精品.com| 日韩av高清在线观看| 免费看精品久久片| 精品久久99ma| 精品国产污污免费网站入口| 从欧美一区二区三区| 国产欧美日韩视频在线观看| 精品日韩一区二区三区免费视频| 欧美不卡一二三| 夜夜操天天操亚洲| 亚洲男帅同性gay1069| 欧美精品一级二级三级| 精品欧美一区二区在线观看| 亚洲图片欧美一区| 18成人在线视频| 蜜桃一区二区三区在线观看| 久久99国产精品免费| 国产91清纯白嫩初高中在线观看| 欧美做爰猛烈大尺度电影无法无天| 国产日韩精品久久久| 国产寡妇亲子伦一区二区| 欧美性大战久久久| 久久国产精品无码网站| 亚洲色图视频网| 成人免费看的视频| 一区二区三区四区亚洲| 日韩精品中文字幕在线一区| 怡红院av一区二区三区| 国产一区不卡在线| a美女胸又www黄视频久久| 成人午夜视频网站| 免费成人美女在线观看.| 在线看国产一区二区| 日韩av高清在线观看| 国产精品久久久久久久第一福利| 国产a视频精品免费观看| 亚洲欧美一区二区三区极速播放| 国产精品毛片久久久久久| 日韩在线一区二区| 精品一区在线看| 一区二区三区在线免费观看| 欧美精品一区二区三区在线| 99精品久久只有精品| 欧美一区二区三区四区视频| 99免费精品视频| 亚洲狠狠爱一区二区三区| 国产区在线观看成人精品| 国产精品每日更新在线播放网址| 国产精品毛片久久久久久久| 久久男人中文字幕资源站| 91精品久久久久久久91蜜桃| 26uuu亚洲婷婷狠狠天堂| 色悠悠亚洲一区二区| 一区2区3区在线看| 亚洲欧洲精品一区二区三区不卡| 色菇凉天天综合网| 91精品免费观看| 国产精品亚洲а∨天堂免在线| 久久久精品蜜桃| 欧美综合色免费| 99re6这里只有精品视频在线观看| 成年人网站91| 亚洲一区二区精品视频| 99国产麻豆精品| 日韩欧美国产三级电影视频| 秋霞成人午夜伦在线观看| 国产精品羞羞答答xxdd| 国产精品麻豆久久久| 粉嫩aⅴ一区二区三区四区五区| 欧美日本在线播放| 国产精品久久免费看| 国产精品久久久久国产精品日日| 国产宾馆实践打屁股91|這種疾病是不可以生育的,肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝缺陷病,其發(fā)病率約為五十萬到一百萬分之一,以不同程度的肝細胞損害、腦退行性病變和角膜邊緣有銅鹽沉著環(huán)為其臨床特征。一、肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病的患者是不應(yīng)該生孩子的,這是由于肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病會通過人們的血液遺傳給下一代,會導(dǎo)致孩子也患有肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病,而且肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病對人們的肝臟、腎臟都是有一些損害的。二、肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病的患者會出現(xiàn)一些退行性病變情況,而且會導(dǎo)致人們身體出現(xiàn)智力障礙,肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病的手術(shù)患者還會引發(fā)一些癲癇疾病。三、通過進行協(xié)同檢查還有尿液檢查,是可以診斷身體是否患有肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病,如果患有這種疾病,血清的銅總量會出現(xiàn)降低,尿銅排出量會出現(xiàn)增高。語音時長 1:32”肝豆?fàn)詈俗冃阅芑疃嗑?/div>首先這個問題不是確定性的,因為肝豆?fàn)詈俗冃噪m然臨床上有一定的表現(xiàn),但也是可以輕可以重的。因為肝豆?fàn)詈俗冃詴憩F(xiàn)為肝臟疾病,神經(jīng),精神狀態(tài)的病變,血液系統(tǒng)表現(xiàn),還有腎臟的病變。隨著病情的進展,還有可能會出現(xiàn)骨骼的病變,主要是由于銅在肝,腦,腎,角膜異常沉積導(dǎo)致的。如果臨床上并沒有出現(xiàn)肝功能進行性異常或者是肝衰竭,也沒有出現(xiàn)反反復(fù)復(fù)的感染,或者是長期臥床,或腎功能的損害,經(jīng)過低銅飲食和口服藥物治療,一般都可以長期的生活下去,只要血清銅藍蛋白正常,24小時尿排出量正常,一般不會有問題,如果出現(xiàn)爆發(fā)性的肝壞死或者是脾功能亢進或者是腎功能的衰竭等等,這種情況下可能會出現(xiàn)生命的危險,具體的時間段也是不定的。語音時長 1:40”肝豆?fàn)詈俗冃阅苤魏脝?/div>肝豆?fàn)詈俗冃詸z測是是以銅代謝為主的遺傳性疾病,可致肝臟神經(jīng)等不同臟器的損傷,臨床檢測要同更具有診斷意義,并可根據(jù)尿酮的水平評估病情和指導(dǎo)用藥治療,其中又以24小時尿銅更為意義,建議去正規(guī)醫(yī)院做個微量元素測定,肝功能檢查和血常規(guī),尿常規(guī)的檢查平時的時候一定要飲食清淡,少吃辛辣刺激性的食物,多吃些水果蔬菜。如何診斷肝豆?fàn)詈俗冃?/div>病情分析:第一點,患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點,血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四,陽性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆?fàn)詈俗冃?。意見建議:建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查,要注意早期診斷,早期治療。在治療方面,主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)肝豆核變性多見于青少年,疾病起病比較緩慢,沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀,肢體舞蹈樣,手足徐動樣的動作及肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性姿勢性的震顫,肌強直,運動遲緩,構(gòu)音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢,還有皮質(zhì)小腦,錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異肝豆?fàn)詈俗冃员憩F(xiàn)特點肝豆?fàn)詈俗冃远嗍且娪谇嗌倌?,起病比較緩慢,沒有經(jīng)過治療都會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀,神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀,可以有肢體舞蹈樣,手足徐動樣的動作,肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性還有姿勢性的震顫,肌強直運動遲緩,還有構(gòu)音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢還有慌張的步態(tài),還可以伴有皮質(zhì)小腦和錐體健康自測
健康自測大全 健康早知道
專業(yè)醫(yī)學(xué)量表 專業(yè)醫(yī)學(xué)團隊
掃碼關(guān)注完成健康自測
醫(yī)院資訊
