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概述:

原發(fā)性膽汁性肝硬化又稱為原發(fā)性膽汁性膽管炎,是一種慢性肝內(nèi)膽汁淤積性疾病。 其發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚,可能與遺傳背景及環(huán)境等因素相互作用所導(dǎo)致的異常自身免疫反應(yīng)有關(guān)。

本病多見于中老年女性,最常見的臨床表現(xiàn)為乏力和皮膚瘙癢;其病理特點(diǎn)為進(jìn)行性、非化膿性、破壞性肝內(nèi)小膽管炎,最終可發(fā)展至肝硬化。本病雖然是自身免疫性疾病,但經(jīng)過積極治療是可以延長生存期的。

對(duì)癥用藥建議:

1、基礎(chǔ)治療:目前熊去氧膽酸是唯一被國際指南均推薦用于治療本病的藥物。其主要作用機(jī)制為促進(jìn)膽汁分泌、抑制疏水性膽酸的細(xì)胞毒作用及其所誘導(dǎo)的細(xì)胞凋亡,因而保護(hù)膽管細(xì)胞和肝細(xì)胞。 推薦劑量為 每公斤體重13- 15 mg,分次或1次頓服。 UDCA 治療可明顯改善PBC患者的生物化學(xué)指標(biāo),可以有效地降低血清膽紅素、ALP、GGT、ALT、AST 及膽固醇等水平。

2、其他免疫抑制劑: 由于 PBC 的發(fā)病機(jī)制可能與自身免疫有關(guān),故腎上腺皮質(zhì)激素(潑尼松、潑尼松龍)、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)孢素A也可用于治療。但研究結(jié)果顯示,免疫抑制劑對(duì) PBC 的療效并不確定,且可能存在藥物不良反應(yīng)。

注意事項(xiàng):

患有原發(fā)性膽汁性肝硬化的患者需長期服用熊去氧膽酸治療,建議每3 ~ 6個(gè)月監(jiān)測(cè)肝臟生物化學(xué)指標(biāo),以評(píng)估生物化學(xué)應(yīng)答情況。

以上內(nèi)容僅供參考

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