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概述:硬皮病發(fā)病原因

硬皮病是沒有傳染性的硬皮病,屬于自身免疫性疾病。其發(fā)病原因可能與以下因素有關(guān):

一,自身免疫紊亂,本病常與其他結(jié)締組織疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,皮肌炎等合并和重疊。在硬皮病患者血清中可檢測到多種自身抗體。

二,膠原合成異常。

三,血管異常,血管異常是硬皮病的原發(fā)病變。雷諾現(xiàn)象成為系統(tǒng)性硬皮病的早期表現(xiàn),硬皮病的預后和結(jié)局往往取決于血管損傷的范圍和嚴重程度。

四,遺傳因素,部分患者有家族史,患者親屬中抗核抗體和染色體異常的發(fā)生率增高。

對癥用藥建議:

一般療法:注意保暖,避免外傷,防止感染,避免過度緊張勞累,進行適當?shù)闹鲃雍捅粍渝憻挕?/p>

藥物治療:糖皮質(zhì)激素,抗纖維化藥物,血管活性藥物,免疫抑制劑,中成藥等。

硬皮病的臨床分型和預后

系統(tǒng)性硬皮病主要根據(jù)皮膚硬化的部位和有無內(nèi)臟系統(tǒng)累積等特點進行分類,包括肢端型硬皮病,彌漫性硬皮病,Crest綜合征。

一,肢端型硬皮病,常先有雷諾現(xiàn)象,皮膚硬化往往由手指開始,呈向心性發(fā)展。病變較局限,預后較好。

二,彌漫性硬皮病,皮膚硬化從軀干部開始向遠端擴展,迅速累及全身,雷諾現(xiàn)象少見。面部表情淡漠,似假面具一樣,內(nèi)臟器官受累較重,病變進展較快,預后較差。

三,Crest綜合征,主要表現(xiàn)為皮膚鈣質(zhì)沉著,雷諾現(xiàn)象,食管功能障礙,手指硬化和毛細血管擴張。病程緩慢,預后良好。

以上內(nèi)容僅供參考

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