一旦確診了是肺動脈高壓，主要是依靠藥物治療，比如常用的藥物包括：
第一，鈣離子拮抗劑。主要適用于原發(fā)性肺動脈高壓，血管反應(yīng)陽性的患者。
第二，前列環(huán)素。它是很早就用于肺動脈高壓治療的一種藥物。目前比較新的前列環(huán)素制劑，依前列醇成為治療肺動脈高壓的最有效的方法，尤其適用于原發(fā)性肺動脈高壓，效果比較好。但是，它也存在一些問題，必須中心導(dǎo)管給藥，和留置導(dǎo)管。還有一些藥物不良反應(yīng)，比如腹瀉，血小板減少，系統(tǒng)性高血壓等。另外，這種藥的價格比較貴。
第三，內(nèi)皮素受體阻滯劑。比如波生坦，改善肺動脈高壓的能力，不如依前列醇，而且有一些不良反應(yīng)，有的患者會出現(xiàn)肝毒性貧血。
第四，西地那非。也可以用于經(jīng)選擇的肺動脈高壓的治療。
第五，抗凝治療。肺動脈高壓由反復(fù)發(fā)作的肺動脈栓塞所引起。可以采用抗凝，下肢靜脈濾網(wǎng)植入，肺動脈血栓切除等治療方法。
第六，基因治療。這是目前一些比較新的治療措施，但是也有賴于肺動脈高壓致病基因的識別，在臨床上應(yīng)用，目前還不太可能。
